En el Viejo Oeste de Estados Unidos, la carrera más grande del mundo está a punto de comenzar. Miles de personas hacen cola en San Diego para viajar más de seis mil kilómetros para tener la oportunidad de ganar el gran premio de cincuenta millones de dólares. Con la era del caballo llegando a su fin, los concursantes pueden usar cualquier tipo de vehículo que deseen. Los competidores tendrán que soportar condiciones agotadoras, viajando hasta cien kilómetros al día a través de terrenos desiertos inexplorados. La carrera de la bola de acero es realmente un evento único en su tipo. El joven Johnny Joestar, un ex corredor de caballos lisiado, ha venido a San Diego a ver el comienzo de la carrera. allí se encuentra con Gyro Zeppeli, un corredor con dos bolas de acero en su cintura en lugar de un arma. Johnny es testigo de Gyro usando una de sus bolas de acero para liberar un poder fantástico, obligando a un hombre a dispararse su arma durante un duelo. En medio de la acción, Johnny toca la bola de acero y siente un poder que le pasa por las piernas, lo que le permite ponerse de pie por primera vez en dos años. Prometiendo encontrar el secreto de las bolas de acero, Johnny decide competir en la carrera, y así comienza su extraña aventura a través de América en la carrera de la bola de acero.
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